CÉNOP - Centre d'Évaluation Neuropsychologique et d'Orientation Pédagogique
Le syndrome d'Asperger
Particularités comportementales
Caractéristiques neuro-cognitives
Conclusion
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Particularités comportementales
L’identification de cette problématique date de 1944, soit un an tout juste après la première publication de Léo Kanner sur onze enfants ayant une inhabileté congénitale à entrer en relation avec les autres, qu’il avait appelée «perturbation autistique du contact affectif». Asperger, un médecin autrichien avait de son côté identifié un groupe d’enfants plus âgés et d’adolescents dont la difficulté principale lui paraissait une imperception des normes informelles de l’environnement social et il avait spontanément attribué à cette entité le nom de «psychopathie autistique».
Ce dernier syndrome demeura longtemps ignoré dans la littérature jusqu’à ce que Bosch (1962) ravive l’intérêt des chercheurs en publiant une étude qui mettait en opposition les particularités propres à chacune de ces conditions: Autisme et Asperger. Puis Van Krevelen (1971) et Wolff et Barlow (1979) poursuivaient cette démarche, persuadés que malgré leurs similitudes, l’Asperger était bien une entité différente de l’autisme .
La description de la symptomatologie des Asperger proposée au DSM IV recouvre très largement le tableau précédent, bien qu’elle offre davantage de points communs entre les deux problématiques. Quant à la classification internationale des maladies (la CIM10), elle donne la définition suivante du syndrome d’Asperger : «trouble de validité nosologique incertaine, caractérisé par une altération qualitative des interactions sociales réciproques, semblable à celle observée dans l’autisme , associée à un répertoire d’intérêt et d’activités restreint, stéréotypé et répétitif. Il se différencie de l’autisme essentiellement par le fait qu’il ne s’accompagne pas d’un déficit ou trouble du langage, ou du développement cognitif. Les sujets présentant ce trouble sont habituellement très malhabiles. Les anomalies persistent souvent à l’adolescence et à l’âge adulte. Le trouble s’accompagne parfois d’épisodes psychotiques au début de l’âge adulte».
Malgré les similitudes que peuvent présenter les deux tableaux, au plan des «interactions sociales», Klin (1994) insiste sur le fait que, contrairement aux autistes, même de haut niveau, les Asperger ne se retrouvent pas isolés par choix personnel, car ils expriment généralement un grand intérêt à se faire des amis et à rencontrer les gens, notamment à l’effet de pouvoir échanger autour de leurs champs d’intérêt. C’est justement parce qu’ils ne savent pas s’y prendre, ou qu’ils deviennent vite profondément ennuyeux, qu’ils se retrouvent à part des autres et leur frustration est telle qu’il ne serait pas rare qu’ils développent un «désordre de l’humeur» d’allure dépressive, secondaire à cette problématique.
Il n’en reste pas moins étonnant qu’en dépit du fait que c’est l’article de Wing (1981) qui est le plus souvent rapporté pour sa description de la symptomatique propre aux Asperger, cette chercheure continue apparemment de penser qu’il s’agit plutôt de la même entité, mais présentant des degrés variables de sévérité: «Dans la réalité et tenant compte de mon expérience passée, je puis affirmer que les syndromes bien délimités sont rares. En fait, il existe un continuum allant des gens qui ont un syndrome sévère jusqu’à ceux qui, autonomes, apparaissent excentriques, par exemple, certains professeurs de maths, musiciens, joueurs d’échecs…» (Collignon, 1994, p.47).
Cette assertion ne présumerait pas toutefois une étiologie similaire aux deux problématiques, puisque les antécédents génétiques aussi bien que ceux de nature neurologique (agressions pré, péri ou post-natales) pourraient apparemment entraîner des tableaux cliniques très similaires tant pour l’une que pour l’autre symptomatologie (Wing, 1981). Le difficulté de bien cerner la sémiologie propre aux Asperger, notamment pour les distinguer des «autistes de haut niveau», apparaît cependant d’autant plus marquée que l’enfant est plus jeune et que d’autres similitudes peuvent également être relevées entre cette entité et les «dysphasies sémantiques-pragmatiques » ou les troubles de «personnalités schizoïdes».
Rappelons les particularités propres aux personnalités schizoïdes, bien qu’il s’agisse ici d’un diagnostic proprement psychiatrique. Selon le DSM IV, cette symptomatologie apparaîtrait le plus souvent au début de l’âge adulte. Elle se traduirait en particulier par 1) une absence de plaisir à participer à un groupe social ou familial, 2) une préférence marquée pour des tâches mécaniques ou abstraites, de type jeux mathématiques ou informatiques pratiqués en solitaire, 3) une absence de recherche d’un partenaire sexuel, 4) une incapacité marquée à éprouver réellement du plaisir dans des activités, 5) une absence d’amis proches ou de confidents, 6) une indifférence aux éloges ou à la critique, et enfin 7) une sorte de froideur ou d’émoussement de l’affectivité.
Il nous parait plus difficile toutefois d’entériner le DSM IV, lorsqu’il ajoute que ces troubles peuvent se manifester initialement pendant l’enfance ou l’adolescence, par une tendance à la solitude, un mauvais contact avec les pairs et de mauvaises performances scolaires. Dans ce cas, seule une évaluation neuropsychologique permettrait, à notre avis, de faire la distinction entre cette pathologie d’origine psychiatrique et celle des Asperger, définitivement neurologique.
Sur le plan comportemental par ailleurs, la différence la plus marquée entre ce tableau et celui des Asperger pourrait être la tendance de ces derniers à parler abondamment de leurs intérêts à l’égard de sujets très particuliers. À l’inverse, les «schizoïdes» évolueraient assez fréquemment vers un trouble délirant, d’allure paranoïde, une schizophrénie ou un trouble dépressif majeur. L’association de troubles affectifs serait moins souvent le cas chez les Asperger, du moins quand ils peuvent bénéficier d’une bonne prise en charge psycho-sociale. Cependant, on rapporterait dans la littérature chez ces derniers, comme chez l’ensemble des sujets SDNV une certaine fréquence de traits anxieux pouvant entraîner des états de panique ainsi que la présence occasionnelle d’obsessions-compulsions.
Quant aux dysphasies sémantiques-pragmatiques généralement diagnostiquées par les orthophonistes, elles partagent elles aussi effectivement un certain nombre de points communs avec les Asperger, si on tient compte de la description donnée par Bishop (1989): en dépit d’une atteinte marquée de la compréhension du langage parlé, ces enfants développent un discours fluent et bien articulé, généralement écholalique ou tangentiel. Leur inhabileté à respecter leur tour de parole et leur incessant bavardage peuvent amener à les confondre tantôt avec des autistes, tantôt avec des Asperger, les trois symptomatologies pouvant parfois en partie se recouvrir chez certains individus.
Bishop en conclut toutefois que le tableau sémantique-pragmatique fait bien partie des dysphasies puisqu’il est essentiellement la conséquence d’un trouble de compréhension du langage parlé, ce qui affecte d’ailleurs considérablement le quotient verbal de ces enfants. En contre partie, bien que la distinction au cas par cas ne soit pas toujours si évidente, le trouble de communication des Asperger serait majoritairement la résultante d’une perturbation non intentionnelle dans l’établissement des relations sociales, s’accompagnant le plus souvent d’un déficit enregistré au niveau du quotient non verbal, alors que le quotient verbal est préservé.
La détermination des caractéristiques cognitives de cette population apparaît donc tout aussi essentielle au diagnostic de l’Asperger que l’observation de ses particularités comportementales.
En raison de la difficulté persistante dans la communauté médicale à poser avec certitude un diagnostic de syndrome d’Asperger , du moins au cours de l’enfance, la prévalence de cette problématique reste sans doute encore sous-estimée. Les études de Wing (1971) et de Coleman et Gillbert (1986) parleraient d’une possibilité de 1 à 3 sujets sur 10000, incluant les déficients intellectuels. Ce diagnostic nous apparaît toutefois plus difficile à faire dans cette dernière catégorie en raison de l’importance des caractéristiques langagières dans les critères diagnostics. Par ailleurs, comme dans un bon nombre d’atteintes génétiques, il y aurait un plus grand nombre de garçons que de filles atteintes. Enfin, on relèverait une incidence relativement élevée de problématiques d’allure similaire dans la famille des sujets, immédiate (en particulier le père) et élargie. Certaines familles auraient aussi donné naissance à des enfants qui auraient reçu séparément un diagnostic d’autisme et d’Asperger, ce qui renvoie à nouveau à l’hypothèse d’une filiation neurophysiologique et génétique entre ces deux entités.
Caractéristiques neuro-cognitives
Le profil neuropsychologique des Asperger, présenté par Klin (1994) recouperait très largement celui qui vient d’être exposé en relation avec le SDNV, ce qui est indicatif du même type d’évaluation neuropsychologique suggéré par Rourke. Compte tenu de leur problématique en effet, il serait souhaitable d’effectuer, en plus de l’échelle d’intelligence, des mesures de la coordination motrice (fine et globale), des habiletés visuo-motrices et visuo-perceptives (perception des gestalts, de l’orientation spatiale mémoire visuelle …), des capacités conceptuelles (pour différencier celles qui dépendent du langage et d’un traitement visuo-spatial) et enfin de l’intégrité des fonctions exécutives . Tous ces domaines peuvent être touchés à des degrés divers chez les Asperger, comme chez tous ceux qui souffrent d’une telle dysfonction.
De plus, au cours de l’évaluation, il sera toujours essentiel de rester attentif à ce qui caractérise généralement les Asperger, soit le mode de communication qu’offre le sujet, tant dans le registre verbal que non verbal. Ainsi, en dépit d’un score souvent élevé au sous-test vocabulaire du WISC, il n’est pas rare de relever des réponses surprenantes par le côté livresque, sinon pédant de la formulation. L’examinateur devra également vérifier les capacités métalinguistiques du sujet, en particulier sa compréhension de l’humour ou des expressions populaires, dont l’Asperger ne peut généralement saisir que le sens littéral. Il devra aussi tenter d’évaluer la capacité d’empathie du sujet à l’égard de ses pairs ainsi que son aptitude à tenir compte des indices non verbaux de la communication (réciprocité dans le tour de parole, temps alloué en fonction de l’écoute et de la disponibilité de l’interlocuteur etc…). En dépit par ailleurs de certaines particularités au plan des caractéristiques tonales de la parole (débit, inflexion de la voix, etc…), ces dernières sont généralement beaucoup moins atypiques que chez les autistes de haut niveau. Il est par ailleurs intéressant de rapporter l’analyse des corrélations ayant permis à Klin et à ses collaborateurs (1995) d’extraire les 6 secteurs les plus touchés chez les Asperger et donc prédictifs de cette problématique, par opposition aux 5 secteurs représentant des déficits qui ne sont généralement pas présents dans cette catégorie et qu’ils appellent donc non-Asperger.
Conclusion
Il n’est pas rare qu’une incertitude règne pendant plusieurs années quant au diagnostic à poser auprès d’un jeune Asperger, en raison du chevauchement observable entre un certain nombre de problématiques de nature neurologique ou psychiatrique, partageant des caractéristiques communes, surtout dans le jeune âge.
Cependant, en combinant les observations comportementales et les résultats de l’évaluation neuropsychologique, nous avons vu que le tableau acquiert toute sa cohérence, en révélant à notre avis beaucoup plus d’affinités avec les syndromes de dysfonctions non verbales qu’avec les autistes, même de haut niveau.
Comparativement à ces derniers d’ailleurs, les Asperger semblent avoir un bien meilleur pronostic d’évolution à l’âge adulte, surtout si l’éducation qu’ils ont reçue leur a permis de développer des compétences utilisables sur le marché du travail (en particulier avec la manipulation des logiciels d’ordinateurs). Toutefois, il est probable qu’ils demeurent plus marginaux ou plus excentriques que les sujets SDNV, tant dans le choix de leurs créneaux d’intérêts que dans leur incapacité à tirer partie de leurs expériences. Dans ce sens, ils sont possiblement moins «éducables» que les SDNV, à travers le programme de rémédiation proposé par Rourke (1995).
Lorsque leur environnement social et familial peut tenir compte de leurs limites, en leur offrant une supervision appropriée au niveau de l’organisation des tâches de la vie quotidienne ce sont des sujets qui peuvent atteindre toutefois une certaine qualité de vie, surtout s’il leur est possible de faire connaissance avec des individus qui leur ressemblent et avec lesquels ils pourront sans doute partager des intérêts communs.