Autisme

L’autisme est de plus en plus considéré comme «un déficit central des fonctions cognitives supérieures, de nature biologique» (Frith, 1993), même si, en raison de ses manifestations, il continue de faire partie de la classification américaine des maladies mentales (DSM IV) à l’intérieur de la catégorie des «troubles envahissants du développement». Le syndrome d’Asperger , que nous avons inclus au chapitre précédent parmi les syndromes de dysfonctions non verbales y est également décrit, en raison de ses nombreux points communs avec l’autisme, ce qui rend d’ailleurs le diagnostic différentiel parfois difficile à établir entre ces deux problématiques.

L’autisme , dont le taux de prévalence est d’environ 5 pour 10.000 (Fombonne, 1995), et qui toucherait 4 à 5 fois plus de garçons que de filles, a été décrit pour la première fois par Kanner, en 1943. La description qu’il en faisait se rapportait à des anomalies développementales précoces, que l’auteur avait observées sur onze de ses patients: incapacité à développer des relations avec les autres, retard d’acquisition du langage, utilisation non fonctionnelle du langage, activités de jeux répétitives, besoin d’immuabilité de l’environnement, manque d’imagination et bonne mémoire par coeur (rapporté par Rogé B. (1999)). Loin par ailleurs d’envisager cette sémiologie comme une réaction à un environnement familial pathogène, comme le feront ultérieurement les psychanalystes, Kanner avait émis l’hypothèse qu’il s’agissait essentiellement d’un «trouble inné de la relation sociale».

Étant donné l’expression variable de cette problématique au cours du développement de l’enfant, on parle plutôt actuellement d’une «anomalie qualitative de la relation sociale» (Rogé, 1999), dont nous tenterons à présent une description clinique détaillée, en l’intégrant dans l’ensemble de leur symptomatologie.

Sémiologie des autistes

Perturbations de la relation sociale

Ces perturbations se traduisent par des comportements déviants dont l’expression peut varier considérablement d’un sujet à l’autre. Chez les uns, c’est l’apparence d’une indifférence qui domine, parfois accompagnée d’un évitement du contact physique. Chez les autres, ce peut être davantage des réactions excessives d’agrippement, même s’ils présentent indubitablement des déficits dans les capacités de réception et d’expression qui sont à la base de l’interaction. Les pleurs sont parfois d’ailleurs inconsolables.

Un des traits dominants de cette inadéquation sociale s’avère être aussi l’absence des comportements d’anticipation , qui se mettent habituellement en place dès le très jeune âge. C’est d’ailleurs souvent un des premiers signes qui alarmera les parents, lorsqu’ils constatent que leur enfant ne tend pas les bras lorsqu’ils s’apprêtent à le prendre et qu’il n’ajuste pas sa posture une fois pris dans les bras.

Il est important de mentionner également que cette anomalie de la relation sociale s’exprime de façon surtout marquée durant la petite enfance et qu’elle s’estomperait par la suite (après 6 ans), avec notamment la mise en place progressive d’une communication langagière.

Anomalies qualitatives de la communication

Les difficultés de communication, tant dans le registre verbal que non verbal, apparaissent elles aussi massivement entre 2 et 5 ans. Elles touchent aussi bien la capacité de compréhension des signaux et des codes sociaux que la capacité d’utilisation de ceux-ci. L’expression gestuelle, comme le pointage du doigt vers un objet ou un aliment convoité, reste pratiquement inexistante pendant des années et lorsqu’elle apparaît, elle est rarement coordonnée avec le regard. Le geste de solliciter le parent pour qu’il participe à sa propre activité est le plus souvent absent lui aussi, de même que le jeu de «faire semblant» ou de «cache-cache». Les conduites d’imitation se mettent donc très difficilement en place. Les mimiques de l’interlocuteur sont mal décodées, comme si l’autiste ne pouvait interpréter à leur vue les émotions correspondantes telles la peur, la colère, la joie ou la tristesse. Frith (1984) a pu noter par contre que l’enfant peut comprendre des gestes plus instrumentaux, tels que poser un doigt sur les lèvres pour demander le silence.

La communication verbale est gravement atteinte elle aussi, bien que 50% des autistes parviennent généralement à un certain niveau de production de la parole. Il est de plus intéressant de noter que le langage n’est pas relié au Q.I. de façon linéaire mais qu’il suit une évolution par paliers, quelque peu atypique, (Mottron, 1996). Ainsi, après avoir été mutique, puis longtemps écholalique, l’enfant autiste manifeste généralement par la suite un phénomène d’inversion pronominale (il exprime ses besoins en «tu» au lieu de «je» , par exemple). Doué fréquemment d’une excellente mémoire auditive, il n’est pas rare de l’entendre ultérieurement rapporter mot à mot de longs passages qu’il a mémorisés à partir de conversations ou de films, ce qui correspond à une «écholalie différée ». On observe alors toutefois une différence marquée entre ces productions très fidèles à l’original et les réponses qu’il fournit aux demandes de l’intervenant. Ces dernières présentent en effet longtemps des immaturités grammaticales propres à son niveau général de développement langagier. Cependant, lorsque ces enfants sont d’intelligence normale ou supérieure, ils acquièrent habituellement une qualité de langage tout à fait comparable à celle des enfants normaux, sur les plans tant syntaxique que grammatical. Seuls l’intonation de la voix, le timbre, le rythme et la vitesse d’élocution demeurent souvent atypiques. Toutefois, leur compréhension langagière reste très généralement inférieure à leur capacité d’expression, tant à l’oral qu’à l’écrit. En fait, c’est l’utilisation elle-même du langage qui reste perturbée sur le plan pragmatique.

Tager-Flusberg et Anderson (1991) ont étudié l’écholalie immédiate ou différée que présentent les autistes à un moment de leur développement et ils en ont conclu qu’ils n’ont le plus souvent pas conscience d’être une source de nouvelles connaissances pour leur interlocuteur, ce qui reflète une anomalie de réciprocité. Ils semblent pour la même raison incapables d’accorder une intention à l’interlocuteur ou plus globalement d’attribuer des états psychologiques aux autres personnes, ce qui a été expliqué par une absence ou un délai de construction d’une «théorie de l’esprit » (Baron-Cohen, 1993). Pour cet auteur, il s’agirait même d’un trouble cognitif tout à fait spécifique à l’autisme , auquel il a donné le nom de «cécité mentale ». Cette dernière serait telle que les sujets se révèlent pratiquement incapables de comprendre et prévoir la majorité des comportements humains. Ces enfants n’utilisent d’ailleurs que très rarement les termes évoquant les cognitions ou les croyances, même par rapport à eux-mêmes (de type «je pense» ou «je crois»). Le délai dans l’établissement de cette fonction cognitive est particulièrement déviant si on compare les autistes à des enfants retardés mentaux ou même à des enfants normaux appariés en fonction de leur âge mental. Dans une étude longitudinale des autistes, Tager-Flusberg aurait constaté que «100% d’entre eux sont capables d’attribuer à l’autre une perception (il voit), 80% d’attribuer un désir (il veut), 60% d’attribuer une imagination (il imagine), 40% un simulacre (il fait semblant) mais seulement 20% une croyance (il croit que )» rapporté par Adrien et al, 1993) p. 190. De plus, selon U. Frith (1993), même d’intelligence supérieure , ces sujets seraient «sans doute à jamais incapables d’introspection».

Intérêts restreints

Chez les enfants plus jeunes, on observe souvent qu’ils n’utilisent pas les jouets de façon fonctionnelle, l’attention étant parfois dirigée vers une seule partie de l’objet manipulé (comme les roues d’une auto renversée). Cet objet est d’ailleurs souvent choisi en fonction de sa capacité à offrir une stimulation sensorielle de tout ordre (visuel, auditif , tactile, olfactif, gustatif ou vestibulaire). Sa manipulation entraîne généralement des comportements répétitifs comme des mouvements de rotation, que l’enfant devient d’ailleurs souvent de plus en plus habile à déclencher (faire tourner une toupie ou une pièce de monnaie par exemple). Ces activités stéréotypées peuvent aussi être produites sans l’aide d’un objet et touchent alors souvent une partie du corps (agitation rythmique de la main devant les yeux), ou le corps tout entier (balancement). Le sujet adopte également parfois des postures étranges, dans lesquelles il peut se figer pendant de longs moments.

Lorsque l’autiste grandit, la restriction de ses champs d’intérêt l’amène souvent à une grande intolérance face à tout changement dans son environnement. On assiste donc à une ritualisation des situations, toute modification des trajets ou des séquences pouvant entraîner de fortes réactions émotionnelles. On parlera alors parfois d’un mode phobo-obsessionnel, pouvant s’accompagner de manifestations d’anxiété.

Troubles associés

La déficience mentale est une condition qui accompagne fréquemment l’autisme , puisque près de 75% d’entre eux auraient un quotient inférieur à 70 et 50% se situeraient entre 25 et 50, comparativement à moins de 3% dans la population générale. La fréquence élevée de cette double symptomatologie suggère d’ailleurs une étiologie commune que les généticiens explorent actuellement dans le but d’expliciter un bon nombre de cas. Il n’en reste pas moins que l’évaluation psychométrique de ces enfants se révèle particulièrement difficile, en raison de leur symptomatologie, ce qui peut accroître la fréquence des diagnostics de déficience mentale. De plus, le fait même que ces enfants ne puissent pas toujours bénéficier d’un programme intensif de stimulation cognitive en bas âge a de fortes chances de ralentir le développement de leur intelligence (voir .4 - approches rééducatives).

On observe par ailleurs une incidence élevée de troubles du sommeil (généralement d’insomnies) et de troubles de l’alimentation (en raison des choix d’aliments qui deviennent très restreints), troubles pouvant affecter à des degrés divers leur fonctionnement cérébral. Il existe aussi des délais marqués dans l’acquisition de la propreté, éventuellement causés par une indifférence de l’enfant à l’égard des signaux qui proviennent de son propre corps.

C’est toutefois le développement sensori-moteur qui semble le plus inhabituel chez ces enfants. Lelord (1990) a envisagé l’hypothèse d’un trouble du développement des structures nerveuses responsables du filtrage et de la modulation sensorielle, émotionnelle et posturo-motrice. Ce trouble expliquerait le caractère hypersélectif de leur attention (Loovas et al, 1971) et leurs comportements d’hypo ou d’hyper réactivité face aux stimulations extérieures. Toutes les modalités sensorielles semblent touchées et c’est la fluctuation de leurs réponses qui décrit le mieux leurs comportements. Cette difficulté à moduler les entrées sensorielles donnerait à l’expérience sensorielle un caractère très instable, ne permettant pas une bonne interprétation des perceptions. Par exemple, ils donnent l’impression de regarder à travers les gens ou les objets, comme en arrière-plan et leurs temps de fixation sont brefs. On peut donc dire que leur mode d’exploration est différent de celui des autres enfants. De plus, ils éprouveraient des difficultés à coordonner les entrées sensorielles avec la réalisation motrice. Sur le plan postural, Kohen-Raz et al (1991), en effectuant une évaluation tetra axiemétrique, ont pu constater des réponses paradoxales, les sujets offrant parfois une meilleure stabilité dans des positions particulièrement instables pour des enfants normaux. Des perturbations s’observent également dans l’acquisition de la motricité fine et globale. La latéralité semble s’établir tardivement et on noterait fréquemment une gaucherie ou une ambidextrie suggestive d’une réduction de la spécialisation hémisphérique . Cependant les 2 mains tardent longtemps à se coordonner, ce qui n’empêche pas certains sujets de réaliser des manipulations fines d’une rare précision. En motricité globale, on note souvent un ralentissement et des difficultés de démarrage du geste. Notons enfin l’étrangeté de certaines mimiques faciales, accompagnées de crispations ou d’expressions sans rapport apparent avec la situation.

Hypothèses étiologiques

Les études cliniques et l’exploration neurophysiologique du système nerveux central révèlent de plus en plus nettement des perturbations neurobiologiques pouvant être impliquées dans l’apparition du syndrome autistique. L’évocation d’une origine génétique est supportée en particulier par le taux élevé de prévalence de l’autisme chez les apparentés (de 50 à 100 fois supérieur à ce qu’il est dans la population générale). Müh (1994) rapporte également une fréquence anormalement élevée de troubles du langage dans les générations antérieures et une association éventuelle entre autisme et épilepsie , phénylcétonurie, sclérose tubéreuse de Bourneville ou neurofibromatose de Recklinghausen. De plus la fréquence du X fragile chez les garçons autistes serait d’environ 8%, ce qui est considérable . Il n’est donc pas étonnant qu’en recherche fondamentale, on place beaucoup d’espoir dans les recherches en génétique familiale.

Bolton et al (1994) vont même jusqu’à avancer ce qui suit: «Des études familiales se dégage la notion d’un phénotype élargi qui comporterait des anomalies cognitives et sociales, des troubles de la communication, des comportements obsessionnels-compulsifs, des troubles de l’humeur et de l’anxiété ainsi que des centres d’intérêt limités chez des individus d’intelligence normale. Ce phénotype se retrouverait chez 12 à 20% de la parenté du premier degré et seulement un jumeau monozygote sur 10 n’en présenterait pas les caractéristiques». (rapporté par Rogé, 1999) p.296.

Il n’en reste pas moins que dans l’anamnèse des enfants autistes, on relève une fréquence élevée de complications obstétricales ou périnatales, notamment des hémorragies intra-utérines en cours de grossesse. On sait que ces dernières sont souvent à l’origine de lésions cérébrales, cependant il reste impossible à prouver dans l’état actuel de la science, si elles peuvent être directement responsables de l’apparition ultérieure de l’autisme ou si elles révèlent plutôt un terrain prédéterminé génétiquement. On ne peut négliger toutefois le fait que chez certains enfants, la symptomatologie survient aussi à la suite d’une infection virale ou d’un traumatisme, (Tsaï et Ghaziuddin, 1992), comme si ces derniers avaient entraîné des problèmes de développement cérébral, comparables à ceux des autistes dans leur manifestation.

Il n’est pas sans intérêt de signaler que c’est le cas du jeune Benoît, présenté par Adrien et Al. (1993), qui avait souffert à l’âge de 11 mois d’une gastro-entérite fébrile avec déshydratation secondaire. Or, dans l’évaluation neuropsychologique effectuée à l’âge de 10 ans, cet enfant dont le fonctionnement intellectuel est d’ailleurs largement normal, ne semble plus vraiment présenter la grave symptomatologie de sa petite enfance («le contact est assez bon, il semble à l’aise et peu anxieux. Très attentif, il coopère vivement pendant l’examen…il adopte un comportement approprié…il est très sérieux et appliqué») p. 156. On est donc réellement en droit de penser que l’autisme développé en bas âge par cet enfant était consécutif à son infection cérébrale et non d’étiologie génétique, ce qui l’avait rendu possiblememt plus réceptif aux approches thérapeutiques que l’autiste «habituel». Il apparaît de plus en plus d’ailleurs qu’il faille tenir compte d’une diversité étiologique dans l’explication de l’autisme et que les chercheurs doivent explorer une pathologie à la fois multigénique et multifactorielle.

Outre les études génétiques, rapportons les investigations de nature biochimique, portant notamment sur les dosages des catécholamines (sérotonine et dopamine en particulier). Il est en effet rapporté par Tsai et al. (1992) que 30 à 50% des autistes présenteraient une élévation du taux de sérotonine dans leur sang, ce qui laisse à penser qu’un dérèglement des neurotransmetteurs pourrait être impliqué dans la physiopathologie du syndrome. On noterait aussi une élévation des produits terminaux de la dopamine dans l’urine des patients ainsi que dans leur liquide céphalo-rachidien (Coleman et Gillbert, 1986). Ces mêmes auteurs rapportent également les résultats d’études endocrinologiques qui témoigneraient d’une immaturité du rythme circadien des corticostéroïdes . Des études électrophysiologiques par ailleurs suggèrent la présence d’anomalies au niveau des «réponses auditives provoquées du tronc cérébral», pouvant être responsables d’une déficience du stockage de l’information chez les sujets autistiques.

Enfin, de nombreuses études neuropsychologigues rapportées par Müh (1994) ainsi que par Rogé (1999) tentent de mettre en relation les symptômes caractéristiques de l’autisme et des dysfonctionnements de certaines aires cérébrales, en raison de la ressemblance existant entre certains tableaux lésionnels et la symptomatologie autistique. Ainsi, les comportements rituels et compulsifs pourraient être reliés au dysfonctionnement du lobe frontal ; les troubles de la communication et du langage à celui du lobe temporal gauche ; les troubles de la posture et de la modulation sensorielle à celui de la formation réticulée ; le déficit primaire de la modulation de l’éveil et de l’attention à celui des structures sous-corticales, responsables de la vigilance et de la régulation des activités, à travers le cervelet. Ce dernier serait d’ailleurs fréquemment atrophié tel qu’ont pu le constater Courchesne et al (1988), à l’aide de techniques de création d’images par résonance magnétique (CIRM). Leurs recherches portaient sur 18 sujets autistiques de quotient intellectuel supérieur à 55 et ne souffrant ni de paralysie cérébrale ni d’épilepsie ou autre affection neurologique. Les données recueillies confirment que sur 14 de ces sujets, leurs lobules vermals VI et VII sont significativement moins développés que ceux des sujets normaux et qu’aucune autre partie du système nerveux ne serait apparue anormale de façon aussi constante chez les sujets autistes. Cette anomalie, rapporte Courchesne, pourrait bien être la cause directe des symptômes autistiques, étant donné l’importance de ces zones au niveau tant de l’activité motrice que de la mise en place des processus de la parole, de l’apprentissage, de l’attention et des fonctions autonomes. On ne peut toutefois éliminer l’hypothèse que cette anomalie ne serait pas en relation directe avec l’autisme mais qu’elle apparaîtrait plutôt au cours du développement des sujets au même titre que d’autres anomalies.

D’autres auteurs (Delong et Coll, 1981) se seraient penchés sur la bilatéralité de l’atteinte cérébrale, selon les cas. Lorsque la dysfonction ne semble toucher qu’un seul hémisphère, la forme d’autisme acquise serait plus modérée, plus réversible et associée à des îlots préservés de fonctions normales (rapporté par Coleman, 1986).

Aucune de ces hypothèses ne semble rendre compte toutefois de tous les signes rencontrés dans les sous-groupes qui peuvent être constitués, ce qui est un argument de plus en faveur d’une hétérogénéité des étiologies. Étant donné par ailleurs la précocité des symptômes, chacun des déficits initiaux apporte sa résonance au niveau de l’expérience individuelle des sujets et entraîne nécessairement une cascade d’autres troubles sur les plans cognitif, affectif et relationnel (Nadel et Rogé, 1998).

Apport de la psychologie développementale et de l’évaluation neuropsychologique

L’intérêt de pouvoir poser un diagnostic précoce a entraîné la création d’un nombre non négligeable d’échelles et de questionnaires, visant à cerner au plus près la symptomatologie des autistes. Les secteurs de la vie relationnelle y occupent naturellement une place importante de même que l’observation systématique des comportements du sujet. Citons à ce sujet l’évaluation cognitivo-sociale multidimensionnelle d’Adrien et al. (1992) permettant d’établir un profil développemental de l’enfant, l’échelle d’évaluation des comportements autistiques de Lelord et Barthelemy (1989) et l’échelle d’évaluation de l’autisme infantile de Schopler et al (1988). Bernadette Rogé (1999) rapporte aussi utiliser l’ADI (Autism Diagnostic Interview) et l’ADOS (Autism Diagnostic Observation Schedule), dont elle compléterait actuellement la traduction française.

Par ailleurs, les critères-diagnostic proposés au DSM-IV étant conçus de façon générale, quel que soit l’âge du sujet, Deborah Fein (1999) a proposé dernièrement une adaptation en fonction de l’âge des enfants. Il est à noter que dans les colonnes de droite (2 à 4 ans), on retrouve les caractéristiques qui sembleraient les plus souvent symptomatiques de cette pathologie, en fonction de l’âge du sujet, tel que proposé par Fein, à la lumière des travaux de Lord* (1995) et de ceux de Stone** (1994).

En ce qui concerne l’évaluation psychologique proprement dite, Fein insiste, comme Rogé d’ailleurs, sur l’importance que l’examinateur soit bien familiarisé avec ce type de clientèle pour être à même de solliciter au maximum la participation de l’enfant et d’adapter le milieu physique aux besoins de celui-ci. En plus de l’échelle de Vineland requise pour l’évaluation du niveau d’adaptation sociale du sujet évalué, Fein préconise l’usage d’une épreuve d’intelligence, surtout non verbale (telle le Leiter International Scale), ainsi que l’utilisation de tâches diversifiées de langage sous la forme d’inventaires de développement, afin de quantifier le niveau de vocabulaire réceptif et expressif ainsi que d’évaluer finement les capacités de communication de l’enfant. Ces dernières épreuves ne nous paraissent pas disponibles en français: Communication and Symbolic Behavior Scale de Wetherby and Prizant, 1993 (Riverside Publishing co.) et MacArthur Communicative Development Inventories de Fenson and al. (San Diego - Singular publishing group. inc.).

Quant à Bernadette Rogé (1993), elle signe un remarquable article concernant l’importance des adaptations requises lors de l’examen neuropsychologique des sujets autistes, au risque de «dénaturer fortement la situation de test». Seule en effet «une procédure par essais et erreurs au cours de laquelle le praticien teste les hypothèses qu’il est amené à faire face aux réactions du sujet qu’il examine» (p. 167) peut apaiser celui-ci et l’amener à participer pleinement aux activités qui lui sont proposées.

Il est bon par ailleurs d’avoir une connaissance de l’évolution normale de leur symptomatologie. Ainsi, en général, on peut dire qu’à partir de 5-6 ans, un grand nombre d’autistes présentent une amélioration substantielle de leurs capacités de communication langagière et non verbale comparativement à leur fonctionnement antérieur, notamment quant à la capacité de regarder l’interlocuteur en face. Selon Mottron (1994) il serait par contre plus difficile de modifier par la rééducation des comportements répétitifs. De plus, certains symptômes, tels que les rituels et la restriction des champs d’intérêt, auraient même plutôt tendance à s’aggraver avec l’âge, ce qui est en soi la résultante de leur rigidité cognitive et comportementale.

Une réduction progressive de certains symptômes entre 6 et 14 ans n’élimine donc pas le diagnostic antérieur d’autisme , car elle refléterait simplement la transformation développementale propre à la symptomatologie autistique. Cependant, malheureusement, il ne serait pas rare d’assister à une détérioration de l’état mental des sujets, au moment de l’adolescence ou encore lorsque l’autisme s’accompagne d’une maladie proprement dégénérative (surtout s’il y a aggravation des lésions cérébrales). Rappelons aussi à cet effet que l’autisme est assez fréquemment associé à d’autres pathologies médicales. Ainsi, un autiste intelligent dont le langage ne se développe pas, souffre-t-il très probablement d’un trouble spécifique du langage, en plus de sa problématique. Inversement un sujet autistique peut aussi obtenir un quotient verbal plus élevé que le non verbal, sans être pour autant un Asperger. C’est sa faiblesse au sous-test Compréhension qui les distinguera habituellement en plus de sa force aux tâches visuo-constructives (Cubes ).

Comme pour les sujets Asperger, précédemment décrits, on peut concevoir un profil-type du fonctionnement intellectuel des autistes à partir de l’épreuve de Wechsler. Celle-ci n’est toutefois bien sûr utilisable qu’auprès des sujets ayant un potentiel intellectuel suffisant pour être soumis à ce genre d’épreuves. 

On constate que, parmi les sous-tests verbaux le sous-test Compréhension se trouve être le plus affecté, ce qui reflète naturellement les pauvres capacités d’empathie de ces sujets. Par contre, leur meilleur score est obtenu aux Similitudes , comme on l’observe fréquemment chez les sujets dysphasiques, possiblement en raison de la structure répétitive des énoncée («Comment se ressemblent…?»)

Par ailleurs, à l’échelle non verbale, c’est la bonne réussite aux Cubes qui apparaît nettement les démarquer, comparativement aux autres sous-tests non verbaux, même les Assemblages d’objets. Shah et Frith (1993) font d’ailleurs de cette habileté un véritable «marqueur de l’autisme », contrairement aux Asperger. Pring et al (1995) attribuent cette facilité à un talent particulier, propre à ces individus et souvent même indépendant de leur niveau intellectuel, talent qui leur permettrait de décomposer rapidement les gestalts des modèles à reproduire en éléments séparés. Ces auteurs ont pu constater par ailleurs que les étudiants doués pour les arts graphiques jouissaient habituellement de ce même talent naturel.

C’est cette facilité d’analyse qui expliquerait de la même façon la fréquence de «l’oreille absolue » dans la population des autistes (Miller, 1989), ce talent leur permettant d’ailleurs généralement d’identifier chacune des notes constituant un accord musical. La rapidité de calcul mental observée chez certains d’entre eux proviendrait aussi éventuellement de leur exceptionnelle capacité à décomposer spontanément un nombre en ses constituants.

À ce sujet, il est intéressant de rapporter que la prévalence des «capacités spéciales» toucherait près de 10% des sujets autistes, ce qui apparaît considérable, d’autant plus qu’on retrouverait dans ce groupe un grand nombre de sujets présentant des déficits langagiers et des comportements sociaux tout à fait inappropriés. Bien qu’il s’agisse souvent de forces relatives plutôt qu’absolues, certains individus peuvent manifester réellement des talents plus grands que la moyenne des individus «normaux». Talent naturel ou sur-entraînement, il est encore difficile de trancher.

Les particularités nettement séquentielles du traitement des informations par ces enfants autistes caractériseraient également leurs performances au niveau des tâches de mémoire. Ainsi, Minshew et al (1992) ont mis en évidence que dans une tâche d’apprentissage de 15 mots telle le California Verbal Learning test , le matériel ne serait encodé que de façon littérale, respectant systématiquement l’ordre de présentation des items et que les sujets n’utiliseraient jamais spontanément les caractéristiques sémantiques des mots pour en faciliter la mémorisation. Mottron et Belleville (1994 b) interprètent ce déficit comme une véritable dysfonction sémantique, amenant les autistes à tenir compte des caractéristiques sonores des mots au dépens de leur signification. Par contre, leurs capacités de consolidation seraient intactes et ils font d’ailleurs généralement preuve d’une bonne capacité d’attention soutenue , lorsqu’il est possible de les mobiliser sur une activité d’écoute. Leur empan de chiffres serait d’ailleurs généralement plus élevé que ce qui est attendu pour leur niveau de fonctionnement.

Approches rééducatives

Dans la littérature consultée, nous avons identifié 4 programmes suggérés, visant à réduire la symptomatologie des autistes, particulièrement dans le but de les socialiser et de stimuler leurs fonctions cognitives. L’un des plus appliqués semble le programme TEACCH (Treatment and Education of Autistic and related Communication Handicapped Children) développé en Caroline du Nord par Eric Schopler (1980). S’appuyant sur une évaluation précise des compétences et sur l’individualisation des apprentissages, ce programme doit être appliqué conjointement par tous les intervenants qui prennent soin de l’enfant, incluant bien sûr ses parents, dont la participation se révèle indispensable.

Un programme également appliqué en France et mis au point par Adrien (1993) est identifié sous le nom de «Thérapeutique d’échange et de développement» (TED ). C’est un programme éducatif, administré par une équipe multidisciplinaire et qui cible spécifiquement les fonctions problématiques de l’enfant, telles l’attention, la perception, la motricité, le contact etc…

Un troisième programme, décrit par Fein (1999) sous le nom de «Floor-Time approach» de Greenspan and Wieder (1998) propose à l’intervenant de courtes périodes (20 à 30 minutes), à raison de 6 à 10 fois par jour, où il s’allonge à même le sol à proximité de son enfant et l’amène à jouer et à interagir avec lui, sans forcer la relation. L’adulte est encouragé à s’ajuster constamment aux intérêts de l’enfant, l’apprentissage devant résulter de la mise en place de l’interaction sociale.

Enfin le quatrième correspond à l’approche très directive préconisée par Lovaas (1987) à travers le programme ABA (Applied Behavior Analysis) aussi appelé IBI (Intensive Behavior Intervention). Cette approche a été reprise par Maurice et al. (1996). Contrairement à la précédente, le but premier est de faire réaliser des apprentissages à l’enfant, en augmentant de façon très progressive les exigences, avec utilisation de renforçateurs positifs et négatifs au besoin, jusqu’à disparition complète des conduites inappropriées et utilisation spontanée du comportement souhaité. L’interaction sociale s’améliorerait seulement par la suite, en tant qu’effet secondaire du traitement. Cette approche extrêmement exigeante de la part de tous les intervenants (40 heures par semaine, 50 semaines par an, pour un minimum de 2 ans) est rapportée par Fein comme ayant porté fruit pour un grand nombre d’enfants puisque 47% de ceux qui l’ont entreprise avant l’âge de 4 ans auraient normalisé leur quotient intellectuel et complété leur 1ère année primaire, mais elle requiert un investissement considérable du milieu (éducateurs et famille) qu’il n’est pas toujours possible de mettre en place.

Quel que soit le type d’intervention préconisé pour la rééducation de ces enfants, il semble bien que son succès dépende des 6 critères suivants (Fein, 1999):

• entraînement des parents à poursuivre les exigences du programme en-dehors des heures de scolarité ;
• début du programme avant l’âge de 4 ans ;
• entraînement intensif des intervenants ;
• faible ratio maître-élève ;
• intensité du programme (horaire journalier et étalement tout au long de l’année) ;
• attention particulière à la généralisation des acquis ;

Le pronostic serait d’autant plus favorable toutefois que les débuts de langage se situent avant l’âge de 5 ans, que les capacités intellectuelles sont suffisamment préservées et que l’enfant manifeste des signes de progrès au cours des 3 premiers mois. Compte tenu de l’incidence élevée des déficiences mentales dans cette population, nous pourrions donc raisonnablement penser que seul 1 enfant sur 2 profite vraiment de cette approche.

En raison de la progression des recherches médicales par ailleurs, il est possible qu’une certaine avenue s’ouvre grâce aux traitements biochimiques. Jusqu’à présent, aucune médication ne semble avoir eu des effets réellement prometteurs, même au plan du contrôle des troubles du comportement. Par exemple, l’Haldol a permis chez certains enfants de diminuer les stéréotypies, l’hyperactivité ou l’irritabilité mais la présence d’effets secondaires nuisibles n’a pu permettre la poursuite des traitements. La fenfluramine a également été utilisée mais ne semble pas davantage donner de résultats concluants. D’autres médications sont actuellement à l’essai, elles sont soit spécifiques à leur symptomatologie tels le Prozac, de la famille des antidépresseurs, en raison de l’inhibition sélective qu’ils entraînent sur le recaptage de la sérotonine . D’autres sont tout à fait non spécifiques, telles le Risperdal et visent uniquement la diminution de comportements inappropriés, tels la violence et l’agressivité.

À noter tout dernièrement la découverte des effets d’une hormone produite par la muqueuse du duodénum et qui agirait comme stimulant de suc pancréatique. L’administration de celle-ci, la sécrétine, aurait entraîné une nette diminution des symptômes chez un certain nombre d’enfants. L’expérimentation serait actuellement en cours aux USA, sous la direction d’Horwath (1998) mais plusieurs chercheurs doutent fortement qu’elle puisse apporter des résultats prometteurs, d’autant plus que s’il en était, la cause resterait pour le moins mystérieuse, dans l’état actuel des connaissances.

Conclusions

Étant donné la grande hétérogénéité rencontrée dans cette population, tant sur le plan des étiologies que de la symptomatologie, il n’est pas étonnant que le pronostic d’évolution de ces sujets soit lui aussi très variable. Il est encore difficile par ailleurs de dégager une formulation théorique de l’autisme qui pourrait à la fois en donner la définition, en expliquer le fonctionnement, en prévoir l’évolution et en décrire toutes les manifestations comportementales.

Chez les sujets les plus fonctionnels par ailleurs, l’association de certaines de leurs caractéristiques correspondantes à des domaines de compétence sur-représentés dans la population mâle a pu leur faire apposer une étiquette d’«hyper-mâles». En effet, à l’inverse des Turner (chapitre précédent) dont les particularités cognitives correspondraient à l’extrémité féminine d’un continuum entre masculinité et féminité, les sujets autistes pourraient partager à la fois d’étonnantes habiletés visuo-spatiales et mécaniques, une absence quasi-complète d’expression des émotions et une incapacité à se mettre à la place des autres, par absence d’empathie et d’introspection.

Ce portrait trop caricatural ne doit pas nous faire oublier cependant que l ‘éducation peut aussi en partie modifier cette carence de sociabilité par l’apprentissage de comportements adaptés. Malgré leurs limites en effet, les enfants autistes n’ignorent pas autrui de façon délibérée et on peut même observer qu’ils cherchent souvent à faire plaisir, sans véritablement comprendre les règles qui régissent les interactions sociales. En cela, on peut dire que leur inhabileté ressemble à celle des sujets Asperger, mais généralement en plus marqué.

Selon Frith par ailleurs, il serait possible cependant de leur «apprendre à exprimer leurs besoins et à anticiper le comportement d’autrui, lorsque celui-ci est déterminé par des facteurs externes, observables, et non par des états mentaux, Sans aucun doute, malgré des limites incontournables, ils peuvent parvenir à un degré satisfaisant de sociabilité» (p. 72, U. Frith, 1993). N’est-ce pas là un vibrant appel à garder l’espoir et à mettre tout en œuvre pour les sortir de leur isolement ?